[PDF] 原発性アルドステロン症診療ガイドライン 2021
デキサメタゾンの内服の方法には様々なやり方がありますが、慶應義塾大学病院では一晩法を採用しています。一晩法では、深夜23時に低用量の場合はデカドロン®1mg（2錠）、高用量の場合は8mg（16錠）を内服していただきます。そして、翌朝の8時～9時頃に血液検査を行い、コルチゾール濃度が低下するかどうかを検査します。入院中にこの検査を行う場合は、同時に蓄尿（ちくにょう）検査（24時間に排尿した尿をすべてバッグに貯める検査）を行って、尿中のコルチゾール濃度を参考にすることもあります。
原発性アルドステロン症（Primary Aldosteronism；PA）
> > > 副腎疾患（原発性アルドステロン症、クッシング症候群、褐色細胞腫、副腎機能低下症など）
副腎からアルドステロンというホルモンが過剰につくられる病気で、高血圧症の5～10％をも占めるとされ、若年から高齢者まで広く認められます。アルドステロンは、体内にナトリウム（塩分）を貯留することにより血圧を上げるホルモンです。副腎腫瘍がアルドステロンを過剰に産生する片側性（アルドステロン産生腺腫）と左右の副腎全体が過剰に産生する両側性の2つがあります。通常は遺伝しません。原発性アルドステロン症では、ほかの高血圧患者さんと比べると、、、冠動脈疾患、腎障害などの発症率が高いことが報告されています。治療のポイントは、血圧を正常レベルに下げて、アルドステロンの働きを抑えることです。
副腎疾患（原発性アルドステロン症、クッシング症候群、褐色細胞腫
治療は原則として、手術による病巣の摘出術、すなわち、1では、腹腔鏡下片側副腎摘出術（泌尿器科）、2では下垂体腫瘍摘出術（）、3では異所性腫瘍摘出術（外科）を行います。手術後には、逆にコルチゾールが不足してしまう状態になるので、一時的にホルモン補充治療を行うのが一般的です。両側副腎腫瘍の場合には、片側副腎摘出術を行う場合があります。手術が無理な方や、手術の後もコルチゾール高値を認める再発例では、薬物療法も行います。
ARR が高値の場合は、副腎静脈採血による病型分類の前に、3 つの確認検査（カプトプリル負荷試験、フロセミド立位負荷試験、生理食塩水負荷試験）の内 2 種以上の検査を行い、確定診断を行うことを推奨する（図1.）。なお、これらの検査は原則として専門医療機関で行う。
Pressionシンチでは両側副腎像は抑制された． 原発性アルドステロン症は約86％がアルドステ ..
原発性アルドステロン症と診断された患者では腹部 CT を実施するが、副腎腫瘍が確認された場合でも非機能性副腎腺腫、褐色細胞腫、Cushing 症候群や subclinical Cushing 症候群のコルチゾール産生腺腫、副腎癌の合併の可能性についても十分な検索を行う。
患者が外科的処置可能な身体状況であり、外科手術による原発性アルドステロン症の治療を希望する場合は、副腎静脈採血（adrenal venous sampling：AVS）を行ってアルドステロンの過剰分泌部位が両側性なのか片側性なのか、また片側性であれば右副腎が原因か左副腎が原因かを鑑別することが必要となる。
副腎や傍神経節から過剰のカテコラミン（アドレナリン、ノルアドレナリンなど）がつくられる病気です。大部分は、副腎髄質にできますが（褐色細胞腫）、傍神経節など副腎以外の場所にも発生します（パラガングリオーマ）。この病気は、腫瘍から突発的にカテコラミンが大量に血液中に分泌されると、重症の高血圧発作を起こして、脳卒中や心筋梗塞などを起こす危険が高いので、早急な診断と治療が重要です。近年、遺伝子変異による本疾患の例が多く見つかるようになり、遺伝子変異に関与する例は30％以上あると考えられています。また、転移例（転移性褐色細胞腫・パラガングリオーマ）も10％程度あります。
[PDF] Ⅰ．1 原発性アルドステロン症（PA）診療アップデート
原発性アルドステロン症は、病型により治療法が異なるため、病型分類が重要である。
日本内分泌学会. 「原発性アルドステロン症の診断治療ガイドライン-2009-」より転載
[PDF] 原発性アルドステロン症の診療ガイドライン策定に関する研究
原発性アルドステロン症を呈する病変が片側性である場合、CT所見や腫瘍の大きさに関わらず副腎摘出術が行われます。手術によりアルドステロン過剰や低カリウム血症を治癒あるいは改善させることができます。通常、手術療法の第一選択は腹腔鏡手術です。
[PDF] 原発性アルドステロン症の臓器障害に関するデータベース研究
副腎疾患の検査以外の目的で行った検査において、偶然副腎に腫瘍（大きさ1cm以上）を指摘された場合、副腎偶発腫瘍といいます。副腎腫瘍の中で、最も多いのは非機能性腫瘍（ホルモン異常を伴わない腫瘍）であり、約50％を占めます。手術による摘出が必要か否かは、悪性腫瘍の可能性とホルモンを過剰につくっているかの2点により判断します。
原発性アルドステロン症 (げんぱつせいあるどすてろんしょう)とは
治療方針は以下の「手術療法」と「薬物療法」に分かれます。機能確認検査と病型・局在診断の結果を踏まえて、患者さんそれぞれに最適な治療方法の検討が必要です。
原発性アルドステロン症（PA）とは，1955 年に Conn 博士により最初に報告されたアルドステロン
日本内分泌学会「原発性アルドステロン症診療ガイドライン策定と診療水準向上」委員会
心配な事・分からない事などありましたら遠慮なく看護師に声をおかけください。 原発性アルドステロン症精査を受けられる 様.
治療は、薬物治療（α遮断薬やβ遮断薬）による高血圧のコントロールを十分に行ったうえで、手術による腫瘍摘出が原則です。前述の2つの病気とは異なり、褐色細胞腫・パラガングリオーマは約10％に再発・転移例があるので、手術治療の後も長期間定期的なホルモン検査と画像検査を行うことが大切です。転移性褐色細胞腫・パラガングリオーマでは、カテコラミンをつくる腫瘍の転移病変のため、原則として治癒は望めませんが、降圧薬の治療（α遮断薬、β遮断薬）を行いながら、局所的にできる限り腫瘍を手術により摘出し、化学療法（抗がん剤）、アイソトープ療法（MIBG内照射）などの治療法も行います。
原発性アルドステロン症は、副腎皮質の病変によりアルドステロンが過剰分泌さ
悪性腫瘍（副腎がんなど）の可能性は、腫瘍の大きさが4cm以上であることや、腫瘍の増大速度、画像検査で悪性を疑わせる所見の有無で判断します。ホルモンを過剰につくっているかについては、前述の病気（原発性アルドステロン症、クッシング症候群、褐色細胞腫）について検査を行います。
原発性アルドステロン症におけるアルドステロン概日リズムについての検討・・・ ..
内分泌・副腎腫瘍センターでは、内分泌内科、放射線科、泌尿器科と連携し、患者さんの臨床所見、ニーズに合わせた迅速かつ最適な治療を提供しています。
当院内分泌内科では初回のスクリーニング段階から対応することが可能ですので、対象と判断された時点で、まずは当センターまでお気軽にご相談ください。必要に応じて、機能確認検査目的の検査入院や、放射線科と連携した副腎静脈サンプリングの入院を提案します。手術療法が適応の場合、泌尿器科が担当します。
原発性アルドステロン症診療マニュアル 改訂第4版 (内分泌シリーズ)
血液、尿中カテコラミンや、尿中メタネフリン、ノルメタネフリンなどの高値により診断します。また局在診断として、副腎CTやMRI検査、副腎髄質シンチグラム（MIBGシンチグラム）、などにより腫瘍を証明します。最近では、特に症状はなく、人間ドックなどで副腎や傍神経節に偶然腫瘍が発見され（偶発腫瘍といいます）、精密検査の結果、褐色細胞腫・パラガングリオーマと診断される例も増えています。副腎髄質や傍神経節以外の場所（肝臓や骨）に転移したときに「転移性褐色細胞腫・パラガングリオーマ」と診断します。
[PDF] 原発性アルドステロン症検査 入院診療計画書 様 主治
この診療ガイドラインは、「原発性アルドステロン症」を主題として、日本内分泌学会によって作成されています。2021年10月15日に診断と治療社から発行されました。Mindsでは、2021年12月17日に選定部会にて選定されています。
807―2．ステロイドホルモン産生異常症（原発性アルドステロン症）臨床調査個人票（新規） ..
「原発性アルドステロン症診療ガイドライン策定と診療水準向上」検討委員会委員名簿
ただし原発性アルドステロン症では心房性 Na 利尿ペプチドによるエスケープ減少の.
スクリーニング検査で原発性アルドステロン症が疑われた場合は、機能を確認する検査として、生理食塩水負荷試験やカプトプリル試験、蓄尿検査などを行い、アルドステロンの過剰分泌の程度を確認します。副腎腫瘍がある場合、コルチゾールの同時産生の有無を調べるため追加で検査（1mgデキサメタゾン抑制試験）を行います。
原発性アルドステロン症は薬剤抵抗性の高血圧の 20%以上であり可能性がある ..
CQ 3 原発性アルドステロン症(PA)は本態性高血圧(EH)よりも脳心血管病，慢性腎臓病の 合併が多いですか
難治性副腎疾患である重症型原発性アルドステロン症、褐色細胞腫/傍神経節細胞腫、ACTH 非依存
原発性アルドステロン症の主な症状は高血圧であり、3種類以上の降圧剤を内服しても血圧が下がりにくい方（治療抵抗性高血圧）が多いです。また、低カリウム血症によって筋力低下や疲労感、不整脈が現れることがありますが、無症状の方が多いのが特徴です。
○慢性副腎皮質機能不全（原発性、続発性、下垂体性、医原性）、急性副腎 ..
副腎機能低下症の原因として、1．副腎そのものの異常（原発性）、2．下垂体の異常（下垂体性）、3. 視床下部の異常（視床下部性）の3つの型に大別されます。副腎に異常がある原発性は先天性の病態や感染症、自己免疫性疾患の影響で発症することがあります。下垂体性や視床下部性のものは、脳の病変が原因になったり、副腎皮質ステロイド剤（内服薬、注射薬、外用剤、吸入剤など）の長期使用により引き起こされたりすることがあります。特に昨今では、様々な悪性腫瘍の治療で使用される免疫チェックポイント阻害薬の副作用として起きる、下垂体性の副腎機能低下症も数多く報告されています。これは、免疫チェック阻害薬の影響で下垂体からのACTH（副腎皮質刺激ホルモン）の分泌が低下する病態です。
原発性アルドステロン症では、アルドステロンの自律性分泌により既にアンジオテンシ ..
CQ20 通常降圧薬で血圧管理が良好かつ血清カリウム濃度正常な原発性アルドステロン症 (PA)例でもミネラルコルチコイド受容体(MR)拮抗薬による特異的治療が必要ですか